ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «СЕВЕРО-ОСЕТИНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ФЕ­ДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ С ВПТ, ЭНДОКРИНОЛОГИЕЙ И ПРОФЕССИОНАЛЬНЫМИ БОЛЕЗНЯМИ.

МИОКАРДИТЫ

КАРДИОМИОПАТИИ

ВЛАДИКАВКАЗ 2013 г.

Оглавление:

История исследования

Частота встречаемости миокардитов, классификации и терминология

Этиология и патогенез хронических инфекционнообусловленных миокардитов

Классификация миокардитов

Клиническая классификация миокардитов ( ,)

Алгоритм диагностики хронических инфекционнообусловленных миокардитов

Анализ жалоб, данных анамнеза заболевания, результатов физикального обследования

Инструментальная верификация дисфункции сердца

Изменения, выявляемые при электрокардиографии (ЭКГ)

Дифференциация с ИБС не представляла значительных трудностей.

Изменения, выявляемые при эхокардиографии (ЭхоКГ)

Верификация воспаления и фиброза в миокарде

Эндомиокардиальная биопсия

Сцинтиграфия сердца с тропными к элементам воспаления радиофармпрепаратами

Магнитно-резонансная томография сердца

Ультразвуковая денситометрия миокарда

Выявление этиологических факторов

Течение и исходы хронического миокардита

Лечение и реабилитация больных

Этиотропное лечение миокардита

Введение в проблему

Несмотря на кажущуюся простоту трактовки термина «миокардит» - воспаление миокарда – врачи разных поколений давали свою интерпретацию.

Начало исследования воспаления сердечной мышцы можно отнести к первой четверти XIX века, впервые об этом упоминает J. N. Corvisart. Термин «миокардит» и концепцию миокардита, как воспалительного поражения миокарда впервые предложил I. F. Soberheim в 1837 г. В 1900 г. A. Fiedler, опираясь на клинические данные и результаты аутопсии, дал описание тяжелого идиопатического поражения миокарда и обосновал концепцию первичного миокардита. Исследования, проведенные разными учеными до 1918 г. показали возможность возникновения миокардита в связи с инфекционными заболеваниями, в частности с гриппом и другими респираторными инфекциями. Постепенно диагноз миокардита приобрел весьма широкое распространение, и до 30-х годов XX века его использовали для обозначения патологических процессов в миокарде отмечаемых при большей части заболеваний сердца. В качестве хронического миокардита рассматривались даже изменения в миокарде у лиц, страдавших ИБС и артериальной гипертензией. В 30 годы XX века появляется ряд исследований, в том числе и работы , в которых указывалось, что при многих сердечных заболеваниях воспаление в миокарде отсутствует, а преобладающими являются дегенеративные изменения. Благодаря этим работам неоправданно популярный диагноз миокардита исчезает и заменяется термином «дистрофия миокарда». До 50-х годов XX века к термину миокардит обращались только в связи с ревматизмом и дифтерией. Диагноз миокардита вновь завоевал себе право на жизнь после второй мировой войны после опубликования I. Gore и O. Sapрir результатов патологоанатомических исследований, где авторы обнаружили на вскрытии в 4 — 9 % случаев воспалительные изменения миокарда, причем выяснилось, что значительная часть умерших в свое время перенесла вирусные или риккетсиозные заболевания. Данные регистра причин летального исхода госпиталя Белльвью (1954 г) показывают, что миокардит при инфекционных заболеваниях встречаются примерно у 3,3 – 7,8% умерших.

Отечественные данные, полученные в ходе посмертных исследований показывают, что неревматический миокардит выявляется в 4-9% случаев.

Миокардит - самостоятельная нозологическая единица, характеризующаяся широким спектром симптомов; от невыраженной одышки и неинтенсивных болей в грудной клетке, проходящих, как правило, самостоятельно, до кардиогенного шока, жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной смерти. Выраженные различия клинической картины болезни делают вопросы дефиниции, классификации и лечения миокардита крайне сложной. Трудности в распознавании болезни подчеркивают данные регистра по внезапной смерти у взрослых, опубликованные Fabre K и Sheppard M.(2006), в которых отмечено, что при морфологическом анализе сердец людей, умерших внезапно, миокардит был выявлен у 8,6% случаев. При этом при жизни никто из них не наблюдался у врача.

В последующие годы пришло понимание того, что термин миокардит стал "объединительным" термином для этиологически совершенно разных воспалительных изменений миокарда, обусловленных, острыми и хроническими инфекциями, аллергическими реакциями, воздействием токсических веществ, проявлением коллагенеза, саркоидоза, амилоидоза и т. д.

И, наконец, стало ясно, что аутопсийные исследования не могут дать истинного представления о заболеваемости миокардитом в общей популяции. Планирование же популяционных исследований и анализ уже выполненных крайне затруднена, так как нет единой классификации болезни и четких критериев диагностики. Данные о частоте встречаемости миокардитов в кардиологических стационарах соответствуют уровню < 1% (0-0,6%), в то же время данные аутопсийных исследований соответствуют уровню 3-9%, что в несколько раз выше. Возможно, что несоответствие объясняется тем, что в инфекционных стационарах диагноз миокардит не выносится как основной. Кроме этого настороженность в плане выявления миокардита врач проявляет при острых симптомах и очевидной связи с инфекционным заболеванием, в терапевтический же стационар, как правило, госпитализируются пациенты в период, когда связь с инфекционным заболеванием становится не очевидной, т. е. госпитализируются в период не острого периода, а хронического течения болезни. В этот период клиническая картина основных форм некоронарогенных заболеваний миокарда - миокардит, ДКМП, аритмогенная дисплазия капилляров сердца, миокардитический кардиосклероз и т. д. является идентичной, что только затрудняет выход на диагноз миокардит.

Хронические формы миокардитов являются диагностической редкостью и, как правило, поглощена в сознании врача - ИБС. Это и понятно, поскольку для окончательного подтверждения диагноза миокардит необходима эндомиокардинальная биопсия, особенно в случаях, когда уточнение генеза сердечной недостаточности и угрожающих нарушений ритма становится первоочередной задачей. Данные косвенных методов, полученных при радиоизотопном сканировании миокарда, МРТ, ЭХО КГ и биохимических исследований позволяют с высокой степенью предполагать, но не утверждать диагноз миокардит, что, бесспорно, только затрудняет диагностику миокардитов.

Как видно из этого введения в проблему миокардитов вопросы этиологии, классификации, диагностики и лечения далеки от своего решения, однако, накопленные данные позволяют во многом оптимизировать процесс диагностики и лечения миокардитов.

Современный уровень знаний позволяет констатировать:

1) патологоанатомические исследования не могут дать истинного представления о заболеваемости миокардитом в общей популяции. Встречаемость миокардитом в кардиологическом стационаре 0 – 0,6%, в то же время по данным аутопсии она составляет 3 -9%

2) врач проявляет настороженность в плане диагностики миокардита при острых симптомах и очевидной связи с инфекционным заболеванием, в терапевтический же стационар, как правило, госпитализируются пациенты в период, когда связь с инфекционным заболеванием становится не очевидной.

3) для окончательного подтверждения диагноза миокардит необходимо эндомиокардиальная биопсия, особенно в случаях, когда уточнение генеза сердечной недостаточности и угрожающих жизни нарушениях ритма становится первоочередной задачей.

4) данные, полученные при радиоизотопном сканировании миокарда, МРТ, ЭХО – КГ и биохимических исследованиях позволяют только предполагать наличие миокардита.

Частота встречаемости миокардитов, классификации и терминология

В начале 21 века анализ встречаемости миокардитов продолжает основываться на данных посмертного исследования. Большие эпидемиологические исследования, выполненные на юге и севере Европы показали, что встречаемость миокардита составляет от 0,12 до 12% . Особый интерес представляют данные полученные в ходе крупного проспективного исследования Myocardial HS Treatment Trial. В рамках этого исследования у пациентов с ХСН и с неустановленной причиной ее развития осуществили забор биоптата миокарда. Анализ биоптатов позволил установить, что у пациентов с симптомами недостаточности кровообращения миокардит встречается в 9,6% случаев. Интересно отметить, что в популяции больных "тяжелой" ХСН и имевших на предшествующих этапах развития болезни диагноз ДКМП верифицированной вирусным геном в 14 раз чаще, чем у лиц имевших диагноз ИБС.

Данные о частоте встречаемости миокардитов весьма противоречивы. В кардиологических стационарах пациенты с диагнозом «миокардит» составляют не более 1% от общего числа больных. Однако патологоанатомическая статистика свидетельствует о том, что при аутопсии лиц молодого возраста, умерших внезапно или погибших от травм, убедительные признаки миокардита выявляются у 3-10% случаев, то есть, как минимум, в 10 раз чаще! ( Gore I. ct al., 1947). При этом воспалительные изменения, обнаруживаемые в миокарде на аутопсиях, нередко имеют признаки хронического процесса, что подтверждается на­личием выраженного кардиосклероза и характером выяв­ляемого возбудителя, обычно ассоциируемого именно с хроническим характером воспаления [10, 14].

Одной из причин более частого, чем в официальной статистике, обнаружения признаков воспалительного по­ражения сердца при аутопсиях является то, что миокардиты, диагностируемые в инфекционных стационарах на фо­не острых заболеваний (гриппа, дифтерии, брюшного ти­фа, аденовирусной инфекции и т. д.) с весьма высокой ве­роятностью - от 3% до 15%, в окончательный статистиче­ский отчет, как правило, не включаются, поскольку там фиксируются только основные заболевания. При хрони­ческих инфекциях (боррелиоз, токсоплазмоз, системный хламидиоз) признаки воспалительного поражения сердеч­ной мышцы встречаются с еще большей вероятностью (от 10% до 20%) и по той же причине не включаются в стати­стические отчеты. В ревматологических стационарах про­явления миокардита обнаруживаются у 30-40% больных, по воспаление сердечной мышцы, являющееся всего лишь одним из синдромов основного заболевания, также как правило, не фиксируются в статистических отчетах.

Основным патологоанатомическим доказательством перенесенного миокардита у молодых людей, умерших внезапно или погибших от травм, является кардиосклероз. Если же кардиосклероз при аутопсиях обнаруживается у людей, умерших в возрасте старше 40 лет, его, как прави­ло, ассоциируют с ишемической болезнью сердца (ИБС) и фиксируют, как «атеросклеротический кардиосклероз». Таким образом, миокардит и его последствие - миокардитический кардиосклероз, являясь осложнением инфекци­онных и ревматологических заболеваний, зачастую оста­ются вне статистического учета.

Установлено, что острый миокардит достоверно чаще поражает молодых. В эпидемиологических исследованиях выявлено некоторое превалирование мужчин, заболевших острым миокардитом над женщинами. Выявленный факт гендерного влияния на частоту возникновения острого миокардита стал основой для серии экспериментальных работ, в которых было выявлено протективное действие эстрогенов. Так введение эстрогенов мышам приводило к уменьшению воспалительных изменений в миокарде и выраженности воспалительного ответа.

Во всех проспективных и ретроспективных исследованиях установлено, что острый миокардит достоверно чаще поражает молодых. Так средний возраст пациентов с верифицированным гигантоклеточным миокардитом составил 42 года. Возраст пациентов с установленным при анализе биоптатного материала миокардитом варьировал от 20 до 51 года. Анализ причин внезапной смерти показал, что миокардит встречался в 12% случаев у лиц моложе 40 лет, что достоверно чаще, чем в старших возрастных группах. Эта закономерность прослежена в популяции спортсменов и призывников армии США. Миокардит остается ведущей причиной летального исхода (внезапная смерть) у детей. Причем проспективные исследования показали, что в популяции перенесших острый миокардит в течение 12 лет после заболевания сохраняется достоверно большой риск летального исхода или трансплантации сердца.

Этиология и патогенез хронических инфекционнообусловленных миокардитов

В Европейской популяции и среди жителей США и Канады самой частой этиологической причиной миокардитов являются вирусы: аденовирусы и энтеровирусы, включая вирусы Коксаки. В течение последних десятилетий было показано, что поражение миокарда может возникнуть после воздействия практически всех инфекционных возбудителей, патогенных для человека. Тем не менее, частота выявления отдельных возбудителей варьирует. Так в последние годы в Европейской популяции самым частым вирусным геномом выявленным в миокардиальных биоптатах был парвовирус B-19 и вирус герпеса человека - 6. В эти же года в популяции коренных жителей Японии резко возросла частота выявления генома вируса гепатита С. Интересно отметить, что в Европейской популяции частота встречаемости цитомегаловируса, вируса herpes simplex и вируса Epstein-Barr снизилась, зато ассоциация 2-х и более вирусов возросла до 25%.

Роль вирусов иммунодефицита человека в развитии миокардитов активно изучается. Частота возникновения миокардита у пациентов, пораженных вирусом иммунодефицита в эпоху до внедрения высокоэффективной антивирусной терапии, составила 50%, после применения препаратов этой группы частота развития миокардитов снизилась, однако не следует забывать, что эти препараты обладают прямым влиянием на миокард и снижают его сократительную способность.

Говоря о роли вирусов, особенно в свете сформировавшегося мнения о преимущественном вирусном генезе миокардитов в современном мире нельзя не привести данные, опубликованные более 30 лет назад. Анализ частоты поражения миокарда в период эпидемии, вызванной вирусами Коксаки, показал, что миокард поражается у каждого 20-го пациента, а клиника миокардита развивается у каждого 33-го пациента. Частота поражения миокарда в период эпидемии, вызванной вирусом гриппа А и В составляет 8-12%, а клиническая картина развивается у 1,4% больных.

Очевидно, что внедрение полимеразной цепной реакции стратегически изменило уровень диагностики и позволило правильно оценить этиологическую роль вирусной инвазии.

Острое воспаление миокарда в основном связано с не­посредственным воздействием инфекционных патогенов на сердечную мышцу, а хроническое - и с прямым патологиче­ским влиянием инфекции, и с ее опосредованным воздейст­вием на миокард через иммунные механизмы. Инфекцион­ные причины миокардита изучены довольно подробно. Вос­палительное поражение миокарда может быть вызвано практически всеми патогенными для человека возбудите­лями (вирусами, микробами, риккетсиями, грибками и про­стейшими). Принципиально все возбудители могут быть разделены на две большие группы - те, которым для разви­тия не требуется проникновение вовнутрь кардиомиоцита - внеклеточные, и те, которым это необходимо - внутри­клеточные. Среди внеклеточных возбудителей наиболее ча­стыми являются Staphylococcus aureus и энтерококки, а сре­ди внутриклеточных вирусы (Коксаки В, герпеса, Эпштейна-Барр), хламидии и риккетсии. Важным является то, что именно внутриклеточные возбудители являются основной причиной хронического течения миокардитов.

Наибольшей кардиотропностью обладают вирусы, а ви­русная этиология миокардитов считается наиболее аргумен­тированной. После проникновения вируса в клетку угнета­ется функция клеток-хозяев, что связано с биосинтезом и репликацией вирусов. В ответ на проникновение вируса в организм и сердечную мышцу активизируются защитные механизмы. Увеличивается выработка интерферонов, кото­рые сдерживают проникновение вируса в неповрежденные кардиомиоциты, активируются макрофаги, Т - и В-лимфоциты и моноциты. Активированные лейкоциты фиксируют­ся на поверхности поврежденных вирусом кардиомиоцитов посредством адгезивных молекул. После адгезии на поверх­ности миоцита цитотоксических Т-лимфоцитов и Т-киллеров последние выделяют перфорин, находящийся в цитоплазматических гранулах, который инициирует развитие цитолиза поврежденной клетки. Адгезивные молекулы по­сле взаимодействия с цитотоксическими Т-лимфоцитами могут приобретать свойства неоантигенов. Некоторые кардиальные белки, например, митохондриальный перенос­чик АДФ/АТФ (аденозин-нуклеотидный транслокатор) по своей структуре близки к белкам мембран вирусов и бак­терий и в силу этого также могут приобретать свойства ауто-антигенов. Таким образом, адгезивные молекулы, аденозин-нуклеотидный транслокатор и другие белки цитоскелета (актин, миозин, десмин, виметин и др., а также β-адренорецепторы) начинают выступать, как кардиальные антигены или неоантигены. Их экспрессия провоцирует выработку Т-и В-лимфоцитов и специфических аутоантител (антитела к митохондриям, адренорецепторам, актину, миозину, транспортным белкам АТФ). Следовательно, иммунный от­вет, направленный на ограничение репликации вируса в миокарде и его элиминацию, может приводить к аутоим­мунным реакциям и хронизации воспаления [16, 19].

Большую роль в развитии патологического иммунного ответа играют провоспалительные цитокины, которые вы­рабатываются иммунокомпетентными клетками. Провос­палительные цитокины обеспечивают мобилизацию и акти­вацию клеток - участников воспаления. При миокардитах большое патогенетическое значение имеет цитокин интерлейкин-8 (Ил-8), который усиливает адгезию нейтрофилов и цитотоксических лимфоцитов на клетках эндотелия и миокарда и их дегрануляцию. Повышение концентрации Ил-8 в крови свидетельствует об остроте процесса и о заин­тересованности в воспалительном процессе не только лим­фоцитов, но и гранулоцитов, что очень характерно именно для острого и рецидивирующего воспаления. При длитель­ной персистенции возбудителя в ткани миокарда, когда за­болевание приобретает хроническое течение, повышается концентрация фактора некроза опухоли -α (ФНО-α). ФНО-α не только поддерживает собственно воспалитель­ный процесс в миокарде посредством усиления миграции лимфоцитов и нейтрофилов в очаг воспаления, адгезии лейкоцитов на поверхности миоцитов, фагоцитоза и акти­визации цитотоксических Т-лимфоцитов, но и способству­ет развитию фиброзной ткани в мышце сердца вследствие индукции пролиферации фибробластов, депозиции колла­гена и ангиогенеза. Важным является то, что фиброз, вы­званный активацией ФНО-а в миокарде, может иметь не только заместительный (на месте погибших кардиомиоци­тов), но и в своем роде избыточный характер, поскольку его периваскулярный и околоклеточный характер не имеет ни­какой физиологической роли, а носит исключительно пато­логический характер. В многочисленных исследованиях было доказано, что ФНО -α также может самостоятельно вызывать повреждение миокарда

[ 18]. В ходе иммун­ных реакций в миокарде высвобождаются многие биологи­чески активные вещества (простагландины, кинины, серотонин, гистамин, ацетилхолин и др.), способствующие по­вышению проницаемости сосудов и вызывающие отек, ге­моррагии и гипоксию.

Возбудитель, спровоцировавший аутоиммунный кас­кад, может быть либо фагоцитированным и элиминиро­ваться, либо остаться персистировать в миокарде. Некото­рые вирусы и внутриклеточные микроорганизмы (вирусы герпеса, Эпштейна-Барр, гепатита В и С, токсоплазмы, хламидии и пр.) изначально способны к длительной ла­тентной персистенции, что запускает патологический круг с повторным поражением миоцитов и последующими ау­тоиммунными реакциями. В течение многих месяцев или лет в патологический процесс, связанный с персистенцией возбудителя и аутоиммунными реакциями, вовлекаются все новые и новые кардиомиоциты, а на месте предшеству­ющего воспаления формируется миокардитический кар­диосклероз. Таким образом, основными особенностями, обусловливающими развитие именно хронического, а не острого варианта воспаления миокарда являются:

а) внутриклеточный характер возбудителя, способный персистировать в ткани миокарда;

б) развитие аутоиммунных реакций (сенсибилизация лимфоцитов к ткани миокарда, с увеличением выра­ботки антикардиальных антител и ФНО-α).

Бактериальные

Роль инфекционных агентов в развитии миокардитов исследовалась во все времена. Во второй половине 20 века (эпоха до внедрения ПЦР реакции) анализ эпидемиологических причин возникновения миокардита, выполненный у пациентов терапевтического отделения выявил, что инфекционная этиология была верифицированна в 61,2% случаев. Коллагеноз, как причина миокардита отмечен в 14,3% случаев, "системная" аллергическая реакция развилась у 5,6% больных, в 3,7% случаев миокардит развился у пациентов с ожоговой болезнью. В 10% случаев причина миокардита осталась неизменной.

Сегодня установлено, что бактериальные миокардиты развиваются значительно реже, чем вирусные. Тем не менее, практически любой бактериальный агент может вызвать развитие клинической картины миокардита. Важно отметить, что помимо внедрившегося в миокард возбудителя существуют очаги хронической инфекции - своеобразные резервуары инфекции. Идея считать очаги хронической инфекции - причиной миокардитов была популярна в 70 годы XX века. Считалось, что тонзилит, зубные гранулемы, синуситы, гаймориты, отит, аднексит, холецистит и т. д. - гарантируют сохранность бактериальной инфекции, ее накопление и последующее внедрение в миокард. Это предположение подтверждало данные о частоте выявления очагов хронической инфекции у лиц с миокардитами (71%), у лиц с ревматическими пороками - 57% и у лиц с ИБС - 35%. В последующие годы это предположение было трансформировано в идею "неблагоприятного фона", когда очаги хронической инфекции, ослабляя иммунитет - создавали идеальные условия для внедрения в миокард другого инфекционного агента. В эксперименте на животных было доказано, что комбинация вирусов простого герпеса с другими возбудителями вызывает более выраженные воспалительные реакции.

Среди бактериальных агентов, вызывающих миокардит наибольшее значение приобретают внутриклеточные микроорганизмы - Chlamydia. Инфицированность этим возбудителем достигает 50%. Длительная персистенция хламидий в организм вызывает и поддерживает системный воспалительный процесс с аутоиммунными реакциями, что рассматривается как важная причина развития миокардита.

Среди других микроорганизмов значимое влияние на частоту возникновения миокардитов оказывают corynebacterium diphtheria, haemophilus influenzae, legionella pneumophila, mycobacterium tuberculosis, streptococcus A., и др.

Для Америки особое значение приобретают Trypanosoma cruzi - вызывающая болезнь Chagas и Borrelia burgdorferi - вызывающая болезнь Lyme.

Токсические

При воздействии лекарственных веществ

Помимо бактериальных и вирусных агентов к развитию миокардитов приводит прямое токсическое действие на миокард препаратов и обусловленная лекарственными препаратами реакция гиперчувствительности, которая реализуется в эозинофильный миокардит.

Помимо бактериальных и вирусных агентов к развитию миокардитов приводит прямое токсическое действие на миокард препаратов и обусловленная лекарственными препаратами реакция гиперчувствительности, которая реализуется в эозинофильный миокардит. Из препаратов, применяемых в клинике внутренних болезней, к миокардитам может привести терапия aminophyllini, хлорамфениколом. Для лекарственных миокардитов характерен быстрый рост уровня эозинофилов, сочетающийся с картиной поражения миокарда.

Аутоимунные

При системных заболеваниях соединительной ткани

В ряду причин, приводящих к возникновению миокардита, особое место занимают миокардиты у пациентов, страдающих системными заболеваниями. Развивающийся синдром Чардж-Стросса (известный в России как болезнь Куссмауля-Майера), онкологический процесс любой локализации, гиперэозинофильный синдром, глистная инвазия, паразитарные инфекции приводят к развитию эозинофильного миокардита. Такой же эозинофильный миокардит может развиваться при вакцинации против столбняка и оспы. Эозинофильный миокардит относится к числу неблагоприятно протекающих миокардитов и сопровождается быстро прогрессирующей застойной недостаточностью кровообращения, удушьем, эндокардиальным фиброзом и развитием пристеночных тромбов с последующим эмболическим синдромом.

При других состояниях

К числу редких аутоиммунных миокардитов относится:

-некротизирующий эозинофильный миокардит - характеризующийся высокой скоростью нарастания симптомов недостаточности кровообращения и крайне неблагоприятный прогнозом;

-идиопатический гигантоклеточный миокардит. Для этой формы характерно наличие в миокарде многоядерных гигантских клеток и лимфоцитарной инфильтрации. Течение болезни крайне неблагоприятное. Болезнь поражает подростков.

-саркоидоз сердца (гранулезный миокардит без некроза кардиомиоцитов). Болезнь имеет несколько отличных черт: относится к редким болезням, сопровождается тяжелыми нарушениями проводимости, абсолютно рефрактерна к обычной противовоспалительной терапии, летальность невысока.

Классификация миокардитов

Современная отечественная классификация миокарди­тов [4] подразделяет миокардиты по этиологической характеристике, по патогенетическим вариантам, по фазам, по морфологической характеристике, по распространенно­сти и по клиническим вариантам. Данная класси­фикация является всеобъемлющей и посредством исполь­зования тех или иных категорий из шести ее разделов поз­воляет описать большинство вариантов воспалительного заболевания сердца.

В практическом отношении представляется важным подразделять все миокардиты по клиническому течению на острые и хронические, а с позиций этиологии и патогенеза на инфекционно - и неинфекционнообусловленные, по­скольку именно эти отличия в основном определяют про­гноз и тактику лечения заболевания. Кроме того, целесооб­разно в диагнозе обозначать, имеет миокардит первичный характер или же он развивается на фоне другого воспали­тельного процесса (системного или локализованного), то есть является вторичным.

Острые миокардиты, то есть те, которые имеют отчетли­вые начало и конец заболевания, как правило, обусловлены инфекционным процессом или острыми интоксикациями. Чаще всего они развиваются на фоне других инфекционно-воспалительных процессов, как системного характера (напри­мер, так называемые «детские инфекции» - корь, ветряная оспа), так и преимущественно локализованного характера (острые пневмонии). Но острый миокардит может иметь и исключительно первичный характер. В таких случаях в вос­палительный процесс нередко вовлекаются листки перикарда, и в силу этого на первый план в клинической картине выходит именно перикардит. Как правило, острые миокардиты, несмо­тря на нередко яркие клинические проявления, обусловлен­ные тотальным вовлечением в патологический процесс сердца (вплоть до развития кардиогенного шока и летального исхо­да), в случае прекращения воспалительного процесса имеют благоприятный исход и не приводят к развитию хронической сердечной недостаточности (ХСН). Наиболее вероятными стойкими осложнениями острых миокардитов могут быть нарушения сердечного ритма (обычно - экстрасистолия).

Если клинические и (или) лабораторные критерии вос­паления сердечной мышцы сохраняются более полугода, данное течение миокардита может быть признано хроническим [3]. При понимании всей условности градаций, соглас­но традиционным в медицине критериям представляется правомочным выделение и «затяжного» характера течения данного заболевания, если оно длится от 3 до 6 месяцев.

Использование термина «хронический миокардит» нельзя считать абсолютно бесспорным, поскольку в значительном чис­ле случаев не исключается практически полное прекращение процесса воспаления в миокарде с исходом в фиброз. Но особенностью данного заболевания является то, что именно развитие фиброза в миокарде во многом обусловливает яркость клинической картины и длительный характер течения заболе­вания. То есть может иметь место «миокардит» без активного воспалительного процесса. Именно этот факт послужил одной из причин для введения Комитетом экспертов ВОЗ термина «воспалительная кардиомиопатия» (см. ниже). Начавшийся в молодом возрасте процесс фиброзирования миокарда со вре­менем может сливаться с клиникой присоединившейся ИБС и в большинстве случаев как бы «растворяться» в ней

Клиническая классификация миокардитов ( , )

I. Этиологическая характеристика и патогенетические варианты

1. Инфекционно-аллергические и инфекционные

- Вирусные (грипп, вирусы Коксаки, ECHO, СПИД, полиомиелит и др.)

- Инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез, брюшной тиф и др.)

- При инфекционном эндокардите

- Спирохетозные (сифилис, возвратный тиф, лептоспироз)

- Риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку)

- Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез)

- Грибковые (актиномикоз, кандидоз, кокцидиомикоз, аспергиллез и др.)

2. Аллергические (иммунологические)
- Лекарственные

- Сывороточные

- Нутритивные

- При системных заболеваниях соединительной ткани

- При бронхиальной астме

- При синдроме Лайелла

- При синдроме Гудпасчера

- Ожоговые, трансплантационные

3. Токсико-аллергические

- Тиреотоксические

- Уремические

- Алкогольные

ΙΙ. Патогенетическая фаза

- Инфекционно-токсическая

- Иммуноаллергическая

- Дистрофическая

- Миокардиосклеротическая

III. Морфологическая характеристика

дистрофически-некробиотический

экссудативно-пролиферативный (интерстициальный)

а) дистрофический

б) воспалительно-инфильтративный.

в) васкулярный

г) смешанный

IV. Распространенность

- Очаговые

- Диффузные

V. Клинические варианты

- Псевдокоронарный

- Декомпенсационный

- Псевдоклапанный

- Аритмический

- Тромбоэмболический

- Смешанный

- Малосимптомный

VI. Варианты течения

- Миокардит доброкачественного течения (обычно очаговая форма)

- Острый миокардит тяжелого течения

- Миокардит рецидивирующего течения с повторяющимися обострениями

- Миокардит с нарастающей дилатацией полостей сердца и в меньшей степени гипертрофией миокарда (обычно диффузная форма)

- Хронический миокардит

Далласская классификация.

Переломным моментом в изучении миокардитов стало начало 80-х годов, когда в рутинную повседневную практику была внедрена эндомиокардиальная биопсия. По-сути начался этап гистологического диагноза.

В 1986 г. в городе Далласе были приняты морфологические критерии диагностики миокардитов, на основании которых различают активный и пограничный миокардит. Активный миокардит характеризуется воспалительной клеточной инфильтрацией и признаками некроза или повреждения миоцитов не характерными для ишемических повреждений.

Пограничный миокардит - имеются менее выраженные признаки воспалительной клеточной инфильтрации и отсутствует повреждение миоцитов.

Воспалительная инфильтрация может быть лимфоцитарной, эозинофильной и гранулематозной.

Воспалительная реакция может быть слабой, умеренно выраженной и тяжелой.

Распространенность воспалительной реакции может быть фокальной, сливающейся или диффузной.

К числу самых значимых факторов, ограничивающих ценность этой классификации, следует отнести сложность выполнения прицельной биопсии (принято считать, что количество биоптатов должно быть не менее 7), что существенно затрудняет практическое применение классификации.

Клинико-морфологическая (по Lieberman E. B)

Эта классификация является клинико-морфологической классификацией, то есть учитывающей одномоментно и морфологические изменения и особенности клинической картины. По классификации Lieberman различают следующие формы миокардитов: молниеносные, подострые, хронические активные и хронические персистирующие. Существенно позже в классификацию были привнесены отдельные клинические формы эозинофильный и гигантоклеточный миокардит.

Классификация Lieberman построена на основе общепринятой логически выверенной последовательности операций, выполняемых врачом. Расспрос пациента позволяет ответить на вопрос когда и как началось заболевание (четко или нечетко очерченное начало болезни). Лабораторная диагностика основана, как и в Далласской классификации на биопсийном материале. Однако этот раздел изучения пациента существенно дополнен анализом дисфункции левого желудочка (оценивается степень снижения фракции выброса левого желудочка и выраженность его дилатации). Классификация завершается прогнозом течения болезни: от молниеносной смерти и формирования ДКМП до благоприятного прогноза.

В современной литературе описаны клинические особенности различных форм миокардитов:

Для молниеносной формы характерно быстрое развитие симптомов недостаточности кровообращения, лихорадки (>38°C). Применение инотропных препаратов позволяет в отдаленном периоде (>10 лет) гарантировать выживаемость >93%. При ультразвуковом анализе миокарда отличается его выраженное утолщение из-за отека.

Для подострой формы - характерна быстро развивающаяся дилятация ЛЖ; несмотря на положительный ответ на иммунносупрессивную терапию возможно прогрессирование болезни до ДКМП.

Для хронически активных миокардитов - характерны рецидивы болезни, несмотря на положительный ответ на иммунносупрессивную терапию. Течение болезни характеризуется развитием выраженного фиброза в миокарде.

Для хронического персистирующего миокарда характерен длительный болевой синдром и очаги воспаления в миокарде не приводящие к развитию дилятации ЛЖ.

Для эозинофильного миокардита характерна выраженная клиническая картина, формирование тромбов в полостях и эмболический синдром. Финал болезни всегда эндомиокардиальный фиброз, приводящий к тяжелой ХСН.

Для гигантоклеточного миокардита характерно быстрое развитие картины недостаточности кровообращения рефрактерной к лечению и желудочковых нарушений ритма. Прогноз крайне тяжелый. Средняя продолжительность жизни составляет 5,5 месяцев. Наиболее эффективный метод лечения - трансплантация сердца.

Форма миокардита не предусмотренная классификациями (Миокардит Абрамова-Фидлера).

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5